眼睑痉挛是梅杰综合征吗？ 适合选用哪种手术？

    梅杰综合征即Meige综合征，也有人称梅杰综合症，是一种节段性肌张力障碍性疾病，主要表现为双侧眼睑痉挛、面部肌张力失调样不自主运动。通常中年至老年期起病，以40-70岁多见，女性：男性约为1:2-3左右。大多数患者首发症状以双眼睑痉挛多见，睑下垂和睑无力也较多见。部分人由单侧起病渐及双侧。眼睑痉挛在睡眠、讲话、唱歌、打呵欠、张口时可改善，而在强光下、疲劳、紧张、行走、注视、阅读和看电视时诱发或加重。

    近日，中国医科大学航空总医院神经外二科王林主任在网上接诊了一位梅杰综合征患者，患者开始眼睛干涩，曾被当地一家医院诊断为干眼病，在眼科药物治疗一段时间不但没减轻，反而越来越重，后来双眼睁不开，在广州一家医院诊断为梅杰综合征，西药无效改为中药、针灸也没见好转，后来在网上找到王林主任，希望给予有效治疗方法。那么，梅杰综合征为什么药物治疗无效？手术能治好吗？

    眼睛不适被当成眼病治却加重，再次确诊吃药半年仍无效

    病例资料：患者***，女，60岁，广东人。两年前，患者无明显诱因下感觉眼睛干涩、轻微眼氧，患者起初未予重视，以为是没有休息好或者用眼疲劳导致的，通过休息没有好转，然后到当地医院就诊，被诊断为”干眼症”。予以口服药物和滴眼药水治疗，但症状无明显改善，反而越来越重，发展到眼睑下垂、睁眼困难，同时眼睛、鼻子、脸部也不由自主的抽动，同时还出现吞咽困难，家里人非常着急，带着患者去了广州的一家三甲医院就诊，检查后被诊断梅杰综合症，开了马卡西平、氯硝西泮等西药，回家吃了后觉头晕、走路不稳，同时效果也不明显，就停止服药治疗。然后到北京的一家比较有名的中医院就医，开了一些中草药回去，吃了五个多月，又在当地针灸了两个月，面部鼻子跳动略减轻，前额、眉间仍然不停的抽动，眼睛仍然睁不开，患者一直喝中药，食欲不佳同时伴有拉肚子，整个人瘦了十几斤，精神极度沮丧。后来听人说打肉毒素可以治疗，又带着患者去注射肉毒素，但依然让患者失望而归。一次无意中听人说梅杰综合征能够手术治疗，具体手术方式也不太清楚，家人担心患者身体比较虚弱，同时还担心如果做了手术没有效果，可能会更让患者丧失信心，打击会较大。

    王林主任接诊后查看患者的病历资料，分析后认为，根据患者的治疗情况，药物治疗和肉毒素注射无效，建议手术治疗。手术是采用立体定向微创手术，叫脑深部电刺激术（DBS），俗称“脑起搏器”手术，手术创伤非常小，术后恢复快。患者入院后经过术前检查及评估，没有明显手术禁忌症，住院4天后采用了DBS手术治疗，手术很顺利，术中测试效果较好，术后复查电极植入准确，术后一周切口愈合出院，术后一月开机程控，开机后患者睁眼困难及面部抽动症状明显改善，刺激三个月以后，患者症状基本完全消失，回归正常生活，患者及其家人非常高兴。

    王林主任说，梅杰综合征是一种节段性肌张力障碍性疾病，也是神经变性疾病的一种，目前来说国内外还没有根治的办法，目前在航空总医院神经外科手术的患者大约80-90%左右有效，改善率平均70-90%以上，超过一半左右的患者症状完全消失回归正常生活。但是不是所有患者都有效，因为每个人的发病原因不一样，大脑内结构变性程度也不一样，所以疗效上存在差异，也有无效或者效果不好的可能，但作为医生我们会尽最大努力提高电极植入的准确性，减少手术并发症的发生，这样才能提高疗效和成功率，降到手术风险。

    如何确诊患了梅杰综合征？

    据王林主任介绍，梅杰综合征多数病人以阵发性眼睑痉挛为首发症状，眼睑痉挛以眼轮匝肌收缩为主，以眉间为中心的额部、鼻部肌肉收缩，表现为瞬目次数增多，最终发展成严重的双眼睑痉挛、睁眼困难，少数经1-2年出现功能性失明，甚至丧失生活自理能力。部分病人从眼睑痉挛开始逐渐向下面部发展，表现口下颌肌肉对称性不规则多动收缩，下颌肌紧张可妨碍咀嚼、吞咽和说话，侵犯喉肌和呼吸肌时可有痉挛性发音障碍和呼吸困难。

    梅杰综合征临床上可分为四个类型：一型是眼睑痉挛型（BS），表现为双眼睑阵发性不自主紧缩样痉挛性抽动或不自主眨眼；二型是眼睑痉挛合并口-下颌肌张力障碍型（BS－OMD），眼睑、嘴角、面颊都痉挛抽搐，表现噘嘴、缩唇、张口、伸舌、嘴角及面肌不自主抽动，表情怪异；三型是口-下颌肌张力障碍型（OMD），仅有口唇及颌部肌肉痉挛性抽动；四型是其他型，就是在上述三型的基础上，还同时出现的颈部、躯干、四肢的肌张力障碍。

    在发病早期症状不典型，除了眼睛干涩、眼皮跳、眼肌抽动，没有其它症状表现，因而很多人被误诊为干眼症等眼部疾病，治疗一段时间后才发现不是眼部疾病。由于很多疾病都有眼皮跳、眼睑下垂等症状，如面肌痉挛、手足徐动症、口舌运动障碍、老年性眼睑下垂、功能性口周或眼睑多动、重症肌无力、震颤麻痹、颞下颌关节综合症、神经官能症等，临床需要加以鉴别。

    原发性梅杰综合征的病因与病理生理机制尚不清楚，多数学者认为该病发病机制可能与脑基底节部损害，黑质-纹状体γ-氨基丁酸能神经元功能低下导致多巴胺能受体超敏或多巴胺递质失衡，胆碱能作用失衡有关。继发性梅杰综合征有的认为发病与长期使用某些药物相关，如长期服用精神抑制药、抗震颤麻痹药、抗焦虑药等；还有研究显示包括牙科手术在内的面部创伤可以引起口下颌肌张力障碍，以及头部外伤、鼻咽部放疗、基底神经节钙化或缺血损伤等有关。继发性梅杰综合征多数可通过借助病史及相关检查明确诊断，而原发性梅杰综合征普通的检查往往看不到脑部明显的病变，需要有经验的医生根据患者的病史、临床表现及既往的治疗经过等综合判断才能明确。

    脑深部电刺激术可有效缓解症状，提高生活质量

    梅杰综合征是神经变性疾病，目前还没有根治的方法，理论上，随着病程的延长、年龄增大，症状会越来越重，波及范围会越来越广。在治疗上，常用的治疗方法主要是药物治疗、肉毒素注射和手术治疗。药物治疗主要是氟哌啶醇、硫必利、氯硝西泮、安坦等，只有少部分患者有效，多数药物无效。肉毒素局部注射主要是针对症状比较局限的患者，大约30%-60%左右的患者短期有效，一般维持2-3月后会复发，多次反复注射或注射剂量过大可能会导致局部肌肉永久性瘫痪。

    早年由于对疾病认识的不足，治疗方法存在局限。外科手术治疗主要采用是一些破坏性治疗，像面神经撕脱术、眼轮匝肌撕脱术或切断术、面神经眼轮匝肌分支损毁术以及立体定向脑深部核团损毁术等，这些手术方式由于疗效不佳、并发症发生几率较高，临床已很少应用，有的已被淘汰。

    目前国际上最新的治疗方法是脑深部电刺激术，具有微创、可逆、可调控、个性化等优点，比较安全、副作用较少、效果好，是目前普遍采用的手术治疗方法。航空总医院神经医学中心是国内外治疗梅杰综合征病例最多、疗效较好的神经外科中心之一，大约80-90%的病人有效，平均改善率70-90%以上，超过一半左右的患者症状完全消失，回归正常生活。

    特别提醒：脑起搏器手术安装后，一般来说，如果手术有效，只要刺激器电池有电，疗效会持续存在，疗效和起搏器的价格没有关系，理论上讲早期手术可以延缓疾病的进展。

    （东方红星 文/李烈 资料来源：百度文库，梅杰综合征文献，好大夫-王林网，配图/网络，航空总医院神经外科）

    [专家介绍]

    王林，男，主任医师，副教授。中国医科大学航空总医院神经外科二病区主任。

    擅长：立体定向手术治疗梅杰综合征、帕金森病、特发性震颤、扭转痉挛、抽动秽语综合症，顽固性疼痛（中枢神经痛、臂丛神经损伤后疼痛等），难治性精神障碍、强迫症、抑郁症、孤独症等。以及面肌痉挛、三叉神经痛、舌咽神经痛、周围性面瘫等的微创手术治疗。

    北京航空总医院神经外科中心 咨询电话：15311449806