脑胶样囊肿的检查与治疗方法

    胶样囊肿也称线粒体囊肿、脑上旁突体囊肿（paraphyseal eyst）或室间孔囊肿，1858年wallmann首次描述本病，1890年selanka详细阐述并命名。发病占脑室肿瘤的15%~20%，占脑内肿瘤的2%左右。男性多于女性，年龄30~40岁多见，儿童约占8%。

    胶样囊肿是一种罕见的脑内良性肿瘤，起源于胚胎内胚层。胶样囊肿形成后，会积累粘液性分泌物，并伴有脱落的上皮细胞，在影像学上具有特异性的表现。表现类似其他类型的肠源性囊肿，如神经管原肠囊肿、Rathke 囊肿。

    发病部位

    胶样囊肿常出现于第三脑室前方，约99%的胶样囊肿发生于麦氏孔旁，约1%的胶样囊肿发生于侧脑室、第四脑室、小脑、鞍区、透明隔、甚至脑外。

    外形成分

    胶样囊肿呈球形或卵圆形，0.3～4.0cm大小，光滑、囊壁薄而完整，内容物呈黄色或灰白色的致密黏液胶冻样物，是囊壁室管膜柱状细胞分泌的黏稠液体；内含有浓稠的高蛋白成分，同时含有大量的其他成分，如陈旧出血、含铁血黄素、胆固醇结晶以及顺磁性物质钠、钙、镁、铁、铜、磷、铝等；也可为肉芽中心，部分可有钙化与出血。囊肿本身不会致命，但引起的并发症常有生命危险，即使很小的病灶也可以导致急性脑积水和死亡。

    症状表现

    常见症状临床表现为双额或泛发性剧烈头痛约占50%~60%，典型的表现为突然发病和停止，头痛随着运动或体位改变缓解或有强度变化。可伴有视觉改变、呕吐、眩晕、共济失调、短期记忆丧失、尿失禁、癫痫发作等，较少见；约 40%~50% 的患者为偶然发现，并无任何临床表现。约 90% 的病人病变大小稳定，不会增大，但约10% 的病灶会继续增大。严重的并发症为病灶阻塞麦氏孔（室间孔），导致急性阻塞性脑积水、脑疝和死亡。

    影像检查

    CT平扫。在三脑室室间孔附近可见一圆形或类圆形均质高密度囊肿，边缘圆滑，境界清楚，小者直径数毫米，大者直径3－4cm大小，CT增强扫描一般不强化。囊肿呈高密度的原因可能与囊肿内含较多角蛋白、脱落上皮以及出血造成的含铁血黄素增多有关，但少数囊肿也可呈均质等密度或低密度。

    MR检查。三脑室胶样囊肿的信号变异很大，在各序列均可表现为高、等、低信号。最典型最多见者表现为T1WI呈高信号，T2WI呈低信号，也可表现为T1WI及T2WI均呈高信号，如果囊内含有较多含铁血黄素成分时，在T1WI及T2WI均呈较低信号，囊肿也可在T1WI呈等信号，T2WI呈高信号。多数囊肿信号均质，但也可不均质，呈混杂信号。增强扫描时囊肿不强化或仅有轻度强化。

    治疗方法

    脑室胶样囊肿药物或保守治疗多无效。传统治疗方法有开颅囊肿切除和囊肿分流两种。一般采用开颅大手术，创伤较大，并发症较多，手术中即使应用手术显微镜，也存在视野的死角，手术医生操作十分困难，尤其在剥离囊肿过程中，一旦发生出血，往往会导致患者不测。术中及术后的出血和渗血也会阻塞脑室通道，患者需要再次手术，手术难度大，风险也较大。

    神经内镜下的囊肿切除是目前脑室囊肿最理想的外科治疗方法。一般采用额角或三角区入路，神经内镜进入囊肿外的脑室腔，在脑室内可清楚观察到囊肿壁，在直视下电灼囊肿壁，使其逐渐皱缩，不断电灼不断皱缩，直至囊肿缩至囊肿起源根部，一般是体部或三角区的脉络丛。也可以在内镜下，以微型剪刀安全地剪除囊肿壁。如囊壁剥离或切除困难，可将囊肿与脑室之间充分打通，以内引流方式使囊肿缩小，失去张力，消除占位效应。脑室囊肿多使用软性神经内镜，灵活地进入脑室，囊壁造瘘并吸出囊肿内容物，切除囊壁，疏通导水管或清除脑脊液循环通路上的梗阻，使脑脊液循环通常，缓解脑积水。

    （东方红星 文/李烈；资料来源：百度文库、好大夫网，航空总医院神经外科中心）

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